ABSTRACT
RESUMEN La Pitiriasis Rubra Pilaris es una enfermedad papuloescamosa, secundaria a un trastorno de la cornificaciónde causa desconocida, se manifiesta clínicamente por pápulas hiperqueratósicas y queratodermiapalmoplantar. Existen diferentes formas de clasificar la enfermedad,en función de la edad deinicio, morfología, curso clínico y pronóstico. La forma de presentación más frecuente corresponde a la clásica del adulto (Tipo I), alrededor del 55% de todos los casos. Por tratarse de una enfermedad con baja incidencia, de etiología poco clara y con la posibilidad de remisión espontánea, no existe un tratamiento universalmente aceptado, la mayor parte de la evidencia proviene de reportes de casos, series de casos y algunos estudios retrospectivos. Presentamos el caso clínico de una paciente de 57 años de edad con diagnóstico de Pitiriasis Rubra Pilaris con respuesta favorable a retinoides.
SUMMARY PityriasisRubra Pilaris is a papulosquamous disease, secondary to a cornification disorder of unknown cause, clinically manifested by hyperkeratosic papules and palmoplantar keratoderma. There are different ways to classify the disease, it corresponds to six subtypes depending on the age of onset, morphology, clinical course and prognosis. The most frequent form of presentation corresponds to the classic one of the adult (Type I), around 55% of all cases. Due to it is a low incidence disease, with an unclear etiology and the possibility of spontaneous remission, there is no universally accepted treatment and most of the evidence comes from individual case reports, small case series, and some retrospective studies. We present the clinical case of a 57-year-old patient diagnosed with PityriasisRubra Pilaris with a favorable response to retinoids.